Un equipo de científicos españoles identificó un mecanismo celular que podría ayudar a entender por qué las neuronas motoras se deterioran en la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). El hallazgo apunta a un sistema interno encargado de eliminar proteínas dañadas, cuya actividad aparece reducida en células nerviosas afectadas por la enfermedad.

El trabajo fue publicado en la revista Neuropathologica Communications. La investigación fue liderada por especialistas del Instituto de Neurociencias de la Universidad Miguel Hernández de Elche, a partir del análisis directo de tejido humano donado por pacientes con ELA y por personas sin la enfermedad.

Qué ocurre dentro de las neuronas

Las proteínas cumplen tareas esenciales dentro de las células, pero pueden dañarse o acumularse de forma anormal. Para evitarlo, el organismo cuenta con mecanismos de control que reconocen esas proteínas defectuosas y las eliminan antes de que provoquen problemas.

Uno de esos procesos se llama autofagia mediada por chaperonas. Su función es selectiva: detecta qué proteínas deben ser removidas y las dirige hacia su degradación. En las neuronas motoras, este sistema resulta especialmente importante porque estas células sostienen funciones como caminar, hablar, tragar o respirar.

La proteína que se acumula en la ELA

En la ELA, una de las señales más frecuentes es la acumulación anormal de una proteína llamada TDP-43. En condiciones normales, esta molécula participa en procesos celulares importantes. Cuando se altera, forma agregados tóxicos que dañan a las neuronas.

Más del 90% de los pacientes con ELA presentan acumulación de TDP-43. El nuevo estudio aporta una explicación posible: las neuronas afectadas tendrían debilitado el sistema que debería eliminar esas proteínas defectuosas.

Cómo se hizo el estudio

Los investigadores analizaron muestras de médula espinal de personas con ELA y las compararon con tejido de individuos sanos. Para observar qué ocurría dentro de las células, utilizaron técnicas como inmunohistoquímica e inmunofluorescencia, que permiten visualizar proteínas específicas.

El equipo se concentró en LAMP2A, una proteína usada como indicador de la actividad del sistema de limpieza celular. En las neuronas sanas, los niveles eran altos. En las neuronas de pacientes con ELA, en cambio, aparecían significativamente reducidos.

Ese dato sugiere que las células pierden capacidad para remover residuos tóxicos. Con el tiempo, esa falla favorece la acumulación de proteínas dañadas y contribuye al deterioro neuronal.

Por qué afecta al movimiento

Las neuronas motoras parecen depender de manera intensa de este sistema de eliminación de proteínas. Cuando la actividad baja, las primeras células comprometidas son justamente las que envían señales desde el sistema nervioso hacia los músculos.

Esa alteración coincide con la forma en que suele avanzar la ELA. La enfermedad provoca debilidad muscular progresiva, pérdida de movilidad y, en etapas avanzadas, compromiso de funciones vitales como la respiración.

Según la Organización Mundial de la Salud, la ELA es una patología poco frecuente, con una prevalencia estimada de entre 3 y 8 casos cada 100.000 habitantes. Su baja frecuencia y su rápida progresión vuelven más difícil el desarrollo de tratamientos eficaces.

Una posible vía para futuros tratamientos

El hallazgo abre una línea de investigación concreta: si el deterioro del sistema de limpieza celular participa en el avance de la enfermedad, potenciar ese mecanismo podría convertirse en una estrategia terapéutica.

La idea sería ayudar a las neuronas a eliminar proteínas dañadas antes de que se acumulen y generen daño irreversible. Todavía se trata de una posibilidad en etapa inicial, pero ofrece un blanco más preciso para futuros estudios.

El uso de tejido humano le da mayor peso clínico al trabajo, ya que permite observar el fenómeno en células afectadas por la enfermedad real. Aunque todavía no existe una cura para la ELA, comprender este tipo de procesos puede orientar nuevas investigaciones y acercar tratamientos más específicos.